編寫審定專家組

組長：江濤

副組長：萬經海、邱曉光、毛穎、馬文斌、蔣傳路、尤永平、康德智、李維平、康春生、李文斌、劉雲會、毛慶、屈延、王偉民、王磊、楊學軍、于(yú)如同、餘新光、牟永告、魏新亭、張劍甯

成員：艾琳、陳淩、陳謙學、陳禮剛、窦長武、戴宜武、費舟、馮華、豐玉功、洪濤、胡飛、吉宏明、季楠、黃玮、計穎、李剛、李桂林、李良、李少武、李蘊潛、林志雄、劉獻志、劉豔輝、劉志雄、羅林、呂中強、呂聖青、牛朝詩、潘亞文、龐琦、漆松濤、秦智勇、盛曉芳、陶榮傑、施炜、張俊平、王磊、王睴、王茂德、王曉光、吳勁松、吳安華、張建民、張志文、張忠、張偉、趙剛

共同執筆：張偉、樊星、李守巍、劉幸、李博、劉彥偉、陳寶師、柴睿超、陳緒珠、王政、李冠璋、王引言

  一(yī / yì ／yí)、概述

腦膠質瘤是(shì)指起源于(yú)腦神經膠質細胞的(de)腫瘤，是(shì)最常見的(de)原發性顱内腫瘤，2021 年版 WHO 中樞神經系統腫瘤分類将腦膠質瘤分爲(wéi / wèi) 1～4 級，1、2 級爲(wéi / wèi)低級别腦膠質瘤，3、4 級爲(wéi / wèi)高級别腦膠質瘤 1。本指南主要(yào / yāo)涉及星形細胞、少突膠質細胞和(hé / huò)室管膜細胞來(lái)源的(de)成人(rén)高、低級别腦膠質瘤的(de)診治 2, 3。

我國(guó)腦膠質瘤年發病率爲(wéi / wèi) 5～8/10 萬，5 年病死率在(zài)全身腫瘤中僅次于(yú)胰腺癌和(hé / huò)肺癌。腦膠質瘤發病機制尚不(bù)明了(le／liǎo)，目前确定的(de)兩個(gè)危險因素是(shì)：暴露于(yú)高劑量電離輻射和(hé / huò)與罕見綜合征相關的(de)高外顯率基因遺傳突變。此外，亞硝酸鹽食品、病毒或細菌感染等緻癌因素也(yě)可能參與腦膠質瘤的(de)發生。

腦膠質瘤臨床表現主要(yào / yāo)包括顱内壓增高、神經功能及認知功能障礙和(hé / huò)癫痫發作三大(dà)類。目前，臨床診斷主要(yào / yāo)依靠 CT 及 MRI 等影像學診斷，彌散加權成像（diffusion weighted imaging ， DWI ）、 彌 散 張 量 成 像 （ diffusion tensor imaging ， DTI ）、 灌 注 加 權 成 像 （ perfusion weighted imaging，PWI）、磁共振波譜成像（magnetic resonance spectroscopy ， MRS ）、 功 能 磁 共 振 成 像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）、正電子(zǐ)發射體層成像（positron emission tomography，PET）等對腦膠質瘤的(de)鑒别診斷及治療效果評價有重要(yào / yāo)意義。

腦膠質瘤确診需要(yào / yāo)通過腫瘤切除手術或活檢手術獲取标本，進行組織病理和(hé / huò)分子(zǐ)病理整合診斷，确定病理分級和(hé / huò)分子(zǐ)亞型。分子(zǐ)标志物對腦膠質瘤的(de)個(gè)體化治療及臨床預後判斷具有重要(yào / yāo)意義。腦膠質瘤治療以(yǐ)手術切除爲(wéi / wèi)主，結合放療、化療等綜合治療方法。手術可以(yǐ)緩解臨床症狀，延長生存期，并獲得足夠腫瘤标本用以(yǐ)明确病理學診斷和(hé / huò)進行分子(zǐ)遺傳學檢測。手術治療原則是(shì)最大(dà)範圍安全切除腫瘤，而(ér)常規神經導航、功能神經導航、術中神經電生理監測和(hé / huò)術中 MRI 實時(shí)影像等新技術有助于(yú)實現最大(dà)範圍安全切除腫瘤。放療可殺滅或抑制腫瘤細胞，延長患者生存期，常規分割外照射是(shì)腦膠質瘤放療的(de)标準治療。膠質母細胞瘤（glioblastoma，GBM）術後放療聯合替莫唑胺同步并輔助替莫唑胺化療，已成爲(wéi / wèi)成人(rén)新診斷 GBM 的(de)标準治療方案。

腦膠質瘤治療需要(yào / yāo)神經外科、神經影像科、放射治療科、神經腫瘤科、病理科和(hé / huò)神經康複科等多學科合作（multi-disciplinary team，MDT），遵循循證醫學原則，采取個(gè)體化綜合治療，優化和(hé / huò)規範治療方案，以(yǐ)期達到(dào)最大(dà)治療效益，盡可能延長患者的(de)無進展生存時(shí)間和(hé / huò)總生存時(shí)間，提高生存質量。爲(wéi / wèi)使患者獲得最優化的(de)綜合治療，醫師需要(yào / yāo)對患者進行密切随訪和(hé / huò)全程管理，定期影像學複查，兼顧考慮患者的(de)日常生活、社會和(hé / huò)家庭活動、營養支持、疼痛控制、康複治療和(hé / huò)心理調控等諸多問題。

 二、影像學診斷

（一(yī / yì ／yí)）腦膠質瘤常規影像學特征。

神經影像常規檢查目前主要(yào / yāo)包括 CT 和(hé / huò) MRI。這(zhè)兩種成像方法可以(yǐ)相對清晰精确地(dì / de)顯示腦解剖結構特征及腦腫瘤病變形态學特征，如部位、大(dà)小、周邊水腫狀态、病變區域内組織均勻性、占位效應、血腦屏障破壞程度及病變造成的(de)其他(tā)合并征象等。在(zài)圖像信息上(shàng) MRI 優于(yú) CT。CT 主要(yào / yāo)顯示腦膠質瘤病變組織與正常腦組織的(de)密度差值，特征性密度表現如鈣化、出(chū)血及囊性變等，病變累及的(de)部位，水腫狀況及占位效應等；常規 MRI 主要(yào / yāo)顯示腦膠質瘤出(chū)血、壞死、水腫組織等的(de)不(bù)同信号強度差異及占位效應，并且可以(yǐ)顯示病變的(de)侵襲範圍。多模态 MRI 不(bù)僅能反映腦膠質瘤的(de)形态學特征，還可以(yǐ)體現腫瘤組織的(de)功能及代謝狀況。

常規 MRI 掃描，主要(yào / yāo)獲取 T1 加權像、T2 加權像、液體衰減反轉恢複（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列成像及進行磁共振對比劑的(de)強化掃描。腦膠質瘤邊界不(bù)清，表現爲(wéi / wèi)長 T1、長 T2 信号影，信号可以(yǐ)不(bù)均勻，周邊水腫輕重不(bù)一(yī / yì ／yí)。因腫瘤對血腦屏障的(de)破壞程度不(bù)同，增強掃描征象不(bù)一(yī / yì ／yí)。腦膠質瘤可發生于(yú)腦内各部位。低級别腦膠質瘤常規 MRI 呈長 T1、長 T2 信号影，邊界不(bù)清，周邊輕度水腫影，局部輕度占位征象，如鄰近腦室可緻其輕度受壓，中線移位不(bù)明顯，腦池基本正常，病變區域内少見出(chū)血、壞死及囊變等表現；增強掃描顯示病變極少數出(chū)現輕度異常強化影。高級别腦膠質瘤 MRI 信号明顯不(bù)均勻，呈混雜 T1、T2 信号影，周邊明顯指狀水腫影；占位征象明顯，鄰近腦室受壓變形，中線結構移位，腦溝、腦池受壓；增強掃描呈明顯花環狀及結節樣異常強化影。

不(bù)同級别腦膠質瘤的(de) PET 成像特征各異。目前廣泛使用的(de) 示 蹤 劑 爲(wéi / wèi) 氟 -18- 氟 代 脫 氧 葡 萄 糖（ 18F-fluorodeoxyglucose ， 18F-FDG ） 及 碳 -11 蛋 氨 酸 （ 11C-methionine，11C-MET）。低級别腦膠質瘤一(yī / yì ／yí)般代謝活性低于(yú)正常腦灰質，高級别腦膠質瘤代謝活性可接近或高于(yú)正常腦灰質，但不(bù)同級别腦膠質瘤之(zhī)間的(de) 18F-FDG 代謝活性存在(zài)較大(dà)重疊（2 級證據）4。氨基酸腫瘤顯像具有良好的(de)病變-本底對比度，對腦膠質瘤的(de)分級評價優于(yú) 18F-FDG，但仍存在(zài)一(yī / yì ／yí)定重疊。

臨床診斷懷疑腦膠質瘤拟行活檢時(shí)，可用 PET 确定病變代謝活性最高的(de)區域。18F-FET 和(hé / huò) 11C-MET 比，18F-FDG 具有更高的(de)信噪比和(hé / huò)病變對比度（2 級證據）5。PET 聯合 MRI檢查比單獨 MRI 檢查更能準确界定放療靶區（1 級證據）6。相對于(yú)常規 MRI 技術，氨基酸 PET 可以(yǐ)提高勾畫腫瘤生物學容積的(de)準确度，發現潛在(zài)的(de)被腫瘤細胞浸潤/侵襲的(de)腦組織（在(zài)常規 MRI 圖像上(shàng)可無異常發現），并将其納入到(dào)患者的(de)放療靶區中（2 級證據）7, 8。18F-FDG PET 由于(yú)腫瘤/皮層對比度較低，因而(ér)不(bù)适用于(yú)輔助制定放療靶區（2 級證據)9。

神經外科臨床醫師對神經影像診斷的(de)要(yào / yāo)求很明确：首先是(shì)進行定位診斷，确定腫瘤的(de)大(dà)小、範圍、腫瘤與周圍重要(yào / yāo)結構（包括重要(yào / yāo)動脈、皮層靜脈、皮層功能區及神經纖維束等）的(de)毗鄰關系及形态學特征等，這(zhè)對制定腦膠質瘤手術方案具有重要(yào / yāo)的(de)作用；其次是(shì)對神經影像學提出(chū)功能狀況的(de)診斷要(yào / yāo)求，如腫瘤生長代謝、血供狀态及腫瘤對周邊腦組織侵襲程度等，這(zhè)對患者術後的(de)綜合療效評估具有關鍵作用。除基礎 T1、T2、增強 T1 等常規 MRI 序列，多模态 MRI 序列如 DWI、PWI、MRS 等，不(bù)僅能反映腦膠質瘤的(de)形态學特征，還可以(yǐ)體現腫瘤組織的(de)功能及代謝狀況。DWI 高信号區域提示細胞密度大(dà)，代表高級别病變區；PWI高灌注區域提示血容量增多，多爲(wéi / wèi)高級别病變區；MRS 中膽堿 （ choline ， Cho ） 和(hé / huò) Cho ／ N- 乙 酰 天 門 冬 氨 酸 （ N-acetyl-aspartate，NAA）比值升高，與腫瘤級别呈正相關。DTI 、 血 氧 水 平 依 賴 （ blood oxygenation level dependent，BOLD）等 fMRI 序列，可明确腫瘤與重要(yào / yāo)功能皮層及皮層下結構的(de)關系，爲(wéi / wèi)手術切除過程中實施腦功能保護提供證據支持。多模态 MRI 對于(yú)腦膠質瘤的(de)鑒别診斷、确定手術邊界、預後判斷、監測治療效果及明确有無複發等具有重要(yào / yāo)意義，是(shì)形态成像診斷的(de)一(yī / yì ／yí)個(gè)重要(yào / yāo)補充。

三、神經病理學與分子(zǐ)病理學診斷

四、治療

五、MDT

六、附錄